Erreabilitazioa

Errehabilitazioaren historia laburra hemofilia/vWillebrand gaixotasunean

Hemofiliaren berezko nahasketa hemorragikoak eta gaixotasun hereditarioaren ezaugarria Talmud juduan, hau da, “Tosefta de Ushna”n deskribatzen dira II. mendean K.a.

John Conrad Ottok 1803an eta Leggsek 1872an hemofilia zuten gaixoetan muskulu eta artikulazioetan alterazio kronikoak deskribatu zituzten, baina König izan zen 1892an artropatia hemofilikoaren entitate anatomo-klinikoa bereizi zuena, gainerako artritisetatik ezberdinduz. Hemofilia duen gaixo baten hemorragiak modu eraginkorrean geldiarazteko ezintasunak eta 11 urte inguruko bizi-itxaropenak pentsaezina bihurtzen zuten, garai hartan, neurri teraupeutikoak kontuan hartzea.

XIX. mendearen bukaeran eta XX. mendearen hasieran, interes handia jarri zen gaixotasunaren ikerketan, Erregeen familien hainbat kidek baitzeukaten. Alabaina, esan behar da ia ez dagoela errehabilitazioaren inguruko jarduera zehatzei buruzko artikulurik. Biggsek eta Mcfarlanek, 1962an, gaixotasunaren orientazio terapeutikoa aldatzea proposatu zuten, bi alderdi kontuan hartuz: hematologikoa eta ortopedikoa. Planteamendu honek, ordezko terapiaren aurrerabideekin batera, hemofiliaren diziplina anitzeko tratamendua garatzen lagundu du.

Erreabilitazioko Zerbitzua Donostia Ospitalean

Osasunaren Munduko Erakundearen arabera, hauxe da errehabilitazioa: gaixo minusbaliatuak ahalik eta independentzia eta gaitasun funtzional gehiena berreskuratzeko koordinatzen diren osasun, heziketa eta lanbide neurrien multzoa. Zentzu honetan, nabaria da gaixo hemofilikoak nahasketa muskulu-eskeletikoak garatzen dituela. Nahasketa hauek, gutxi edo asko, errehabilitazio-tratamendua behar duen minusbaliotasun bat eragin ditzakete.

Errehabilitazioaren helburua hemofiliaren tratamenduan, lesioak sendatzean ez ezik, prozesu hemorragikoak prebenitzean eta orobat kirola eginez egoera fisiko on bat lortu eta osasuna zaintzean datza. Oro har, terapia fisikoa kronikoak ez diren prozesuetan gaixoa sendatzera zuzentzen da. Alabaina, hemorragien errepikapenak kroniko bihurtzen ditu lesioak, eta funtzioaren galerak helburu konplexuagoetara behartzen du.

Horregatik, errehabilitazioko taldea diziplina anitzeko unitate bat da, errehabilitazioko medikuak, fisioterapeutak, teknikari ortopedistak eta batzuetan okupazio-terapeutak osatutakoa. Ez dago teknika espezifikorik gaixo hemofilikoa sendatzeko. Alabaina, erabiltzeko orduan, teknikek baldintzatzaile batzuk dituzte, lortutako onuraren-arriskuaren balorazioari dagokionez. Hauexek dira teknikak:

zinesiterapia (mugimenduaren bidezko terapia),

hainbat modalitatetan, hidroterapia (uraren bidezko terapia),

krioterapia (hotzaren bidezko terapia),

elektroterapia (hainbat korronte-motaren bidezko terapia),

ultrasoinuak eta hainbat helburu dituzten gailu ortopedikoen erabilera.

Donostia Ospitaleko Errehabilitazioko Zerbitzuak, hemofiliaren tratamenduan 20 urtetik gorako eskarmentua duenak, hirugarren mailako ospitale baten ekipamendu eta zerbitzu sanitarioak ditu. Hemofilikoari laguntzeko dinamikan aldaketa handia gertatu da 90eko hamarkadatik aurrera eta hemofiliaren tratamenduaz arduratzen diren profesionalei esker. Asistentzia goiztiarra eta berehalakoa da, bai balorazio klinikoan bai emandako tratamendu-tekniketan, eta izapide burokratikoak azkarrak.

Hau dela eta, terapiekiko atxikidura eta jarraipena handiagoa da. Aldi berean eta une oro, koordinazio zuzena, bizkorra eta eraginkorra dago Hematologiako Zerbitzuarekin, ahaztu gabe kirurgia behar duten kasuetan Kirurgia Ortopedikoko Zerbitzuarekin dagoen lankidetza estua. Hauexek dira hemofilia/von Willebrand gaixotasuna tratatzeko talde arduradunaren kideak:

Errehabilitazioko mediku 1 (Margarita Lekuona Navea doktorea)

Fisioterapeuta 1-2, eskaeraren arabera (Carmen Grijalba Legaz, Mª Josefa Martínez Artola).

Teknikari ortopedista 1

Okupazio-terapeuta 1, behar izanez gero.

Kirola

Jarduera fisikoa eta kirola oinarrizkoak dira hemofilia duen gaixoaren tratamenduan eta haurtzarotik egin behar dira. Izan ere, potentzia muskular on bat lortzeak babes artikular bat dakar berekin, berezko odoljarioak gutxituz.

Hemofilia tratatzeko programek gaixo hauek beren ekintzetan independentzia, konfiantza eta ardura handiagoa izatea ahalbidetzeaz gain, kirol jardueretan parte hartzeko aukera eman diete, beren irudia hobetuz eta bizimodu independentea sustatuz, iraganean hau pentsaezina izanik.

60ko hamarkadaren bukaerara arte, odoljarioak prebenitzeko planteamendua gaixo hemofilikoa ahalik eta geldien edukitzean zetzan. Inposatutako gelditasun honen ondorioz, gaixoak muskuluen tonua eta masa galtzen zuen, hemartrosis eta lesio artikular gehiago eraginez.

Hemofilia duten gaixoak tratatzen dituzten pertsona gehienak ziur daude jarduera fisikoa eta kirola egitea onuragarria dela, baina ez datoz bat seguruak diren kirolak eta arrisku gehiegi duten kirolak zeintzuk diren zehazteko orduan.

Haurtzaroan, jarduera fisikoak eskolako heziketa fisikoa hartzen du barne. Heziketa fisikoa gomendagarria da, izan ere, irakasleen laguntzarekin, lesioak eragin ditzaketen jarduerak edo tresnak saihestuko dira. Bestalde, lehen eskolatze-etapetan, jokoak ez dira oso lehiakorrak, eta horrek guztiak, umeak osasun psikiko normal batentzat nahitaezkoak dituen trebetasuna, bizkortasuna, indarra eta iraupena garatzea ahalbidetuko du.

Prestakuntza beharrezkoa da edozein kirol-jarduera hasi aurretik, osasuntsu dagoen edozein pertsonaren kasuan bezala, lesioei aurrea hartzeko. Faktore estrintseko batzuk daude, hala nola, gorputzaren pisua, mugimenduaren abiadura, errepikapen-kopurua, ekipamendua, etab. Eta bestalde, faktore intrintsekoak, hala nola, beheko gorputz-adarren dismetriak, lerrokadura-anomaliak, muskuluen desorekak, ahultasuna edo malgutasun falta, zeinak, bai bakarrik bai konbinaturik, gainkargagatiko lesioak sor ditzaketen.

Malgutasuna behar beharrezkoa da haurretan, eta orobat luzaketen bidez egindako beroketa-ariketak eta atsedenaldiak, errepikapen-kopurua baloratuz. Igeriketa, ping-ponga, golfa, ibilketa eta arrantza dira kirolik gomendatuenak. Karatea, borroka, kontaktuko kirolak eta skateboarda dira, ordea, profesional gehienek baztertzen dituztenak. Kirolaren hautaketak banakakoa eta entretenigarria izan behar du, eta ez da inolaz ere gaixoa kirola egitera behartu behar. Hautaketa hemofilia duen gaixoari dagokio -nahiz eta batzuetan hanka-sartze batzuk eragin- eta medikuaren eta familiaren papera aukeraketa honetan informazio erreal batean oinarrituta dago. Ulergarria da gaixo hemofilikoentzat eta beren familientzat zaila izatea kirol bat aukeratzea, literatura oso kontraesankorra baita. Oro har eta laburpen gisa, esan genezake hemofiliko larriek kontaktuko kirolak saihestu beharko lituzketela eta ordezko terapia erabili beharko luketela arriskua duen kirolen bat egiten dutenean, nahiz eta gaixo askok, egun, terapia profilaktikoa jaso. Hemofiliko arinek eta moderatuek, bestalde, berezko odoljarioak izateko joera txikiagoa dute eta, ondorioz, jarduera agresiboagoak egin ditzakete hemorragiak izateko arriskurik gabe.

Kirurgia ortopedikoa

Kirurgia oso garrantzitsua da gaixo hemofiliko eboluzionatuaren tratamenduan, arazo funtzional zehatz bat konpontzeko, eta beste neurri mantentzaile batzuek huts egiten dutenean. Kirurgia gaixo bakoitzari egokituko zaio eta oso garrantzitsua da tratamendua kirurgialariaren, hematologoaren eta errehabilitazioko medikuaren artean koordinatzea. Hauexek dira hemofilikoetan gehien erabiltzen diren teknika kirurgikoak: sinobektomiak, tendoi-luzapenak, artrolisia edo desbridamendu artikularrak, osteotomiak, artrodesia eta protesia.

Sinobektomia Errepikapen-hemartrosisaren ondorioa den sinobial hipertrofikoaren erresekzio kirurgikoan datza. Erresekzio hau egin baino lehen, hain agresiboa ez den sinobiortesisa baloratzea gomendatzen da. Teknika hau radiofarmako, azido osmiko edo errifanpizina bezalako antibiotiko bat barrunbe artikularrean sartzean datza. Honela, sinobialaren fibrosia eragiten da, oinazea eta odoljarioaren maiztasuna gutxituz.

Tendoi-luzapena Ohikoenak belaunpekoak dira, belaunaren flexioek eragindako kontrakturengatik eta Akilesen tendoikoak, oinaren ekinismo bat zuzentzeko.

Artrolisia Hemofiliko gazteetan erabiltzen den teknika dugu, belaunean antropatia larria izanik protesi oso bat jartzea gomendatzen ez denean. Artrolisiaren helburua oinaze artikularra arintzea eta ebakuntza protesikoa atzeratzea da.

Osteotomiak Batzuetan, hemofilia duten haurretan edo gazteetan, belaunei edo orkatilei batez ere eragiten dieten eta segur asko lerrokatze-osteotomiak behar dituzten ardatz normalen galerak ikus daitezke. Osteotomia leku apropos batean deformaturiko hezurra haustean datza, ondoren artikulazioa normalaren antzekoa den posizio bateraino zuzentzeko.

Artrodesia Fusio artikularra da eta egun soilik orkatiletan egitea gomendatzen da. Artrodesiaren helburua oinazea eta ezintasun funtzionala arintzea da, orkatilaren artropatia biziaren kasuetan.

Protesi artikularrak Gaixo hemofiliko heldu batean belaunaren eta aldakaren protesiak dira ebakuntza protesikorik ohikoenak. Oso gutxi dira beste artikulazioen protesiei buruz –esaterako, sorbalda, ukondoak edo orkatilak– munduan dauden erreferentzia bibliografikoak, aldakarekin eta belaunarekin alderatuz gero, segur asko emaitzak ez direlako hain onak.

Ebakuntza osteko errehabilitazio-tratamendua kasu gehienetan ebakuntza egin eta berehala egitea gomendatzen da, eta kontuan hartuz, une oro, erabilitako teknika kirurgikoa zein den eta honek inmobilizazio gehiago edo gutxiago behar duen. Hauexek dira terapia fisikoarekin lortu nahi diren helburuak: kirurgiarekin erdietsitako mugikortasuna irabazi edo mantendu, atxikidurak azaltzea saihestu, oinazea gutxitu eta, azken finean, ahalik eta gaitasun funtzional artikular handiena lortu eta gaixo hemofilikoa bizitza normalean integratu.

Gomendioak eta zainketa

Hemartrosiak, sinobitiak eta hematomak lesio muskulu-eskeletiko ohikoenak dira A eta B hemofilian. Azterketa askotan adierazten da lesio hauen garrantzia, hemoderibatuen kontsumoaren lehen arrazoia baitira (%83tik %87ra hainbat autoreren arabera). Horrez gain, hemofiliaren patologiarik larriena eta baliaezintasun gehien eragiten duena da, gaixo hauen eguneroko bizitza arruntaren jarduerak asko baldintzatzen baititu.

Hemofiliaren lehen seinale hemorragikoak haurtzaroan agertzen dira, haurrak independizatzen hasten diren fasearekin bat etorriz (oreka, lau hankatan ibiltzea, ibiltzea...), jaioberriko aldian ezhoikoa izanik. Kontuan hartu behar da odoljarioen larritasunak eta maiztasunak koagulazio-faktore defizitarioaren odol-mailekin korrelazio argia duela.

Hemartrosia Artikulazioaren barruan odola dagoenean gertatzen da, eta intentsitate handiko edo txikiko traumatismo batek eragin dezake. Traumatismorik gabe ere ager daiteke, hemofilia larrien kasu gehienetan gertatzen den bezala. Artikulazio handietan azaltzen da batez ere. Artikulazio hauek ehun sinobial asko dute eta mugikortasun edo mekanismo artikular berezia.

Horrez gain, beren egonkortasuna lotailuen edo muskulu-masa sendoen, hala nola, belaunen, ukondoen eta orkatilen mende dago. Hemartrosia agertzeko maiztasuna gaixoaren adinaren eta hemofiliaren larritasunaren arabera aldatzen da, gaixoaren adina geroz eta txikiagoa izan larritasuna handiagoa dela kontuan hartuz. Bilakaera-denboraren arabera, hemartrosiak ez kronikoak eta kronikoak izan daitezke. Hemartrosi ez kronikoak, bere izenak adierazten duen moduan, hasiera azkarra du eta berez edo traumatismo baten ostean ager daiteke. Mugimenduarekin areagotzen den min handia da hasierako sintoma. Honekin batera, mugikortasuna murrizten duten artikulazioaren hantura eta beroa agertzen dira, eta baita artikulazioaren jarrera antialgikoa ere.

Jarraibideak ematen dituen ordezko terapia goiztiarra da -bai etxean bai ospitalean- jarraitu behar den lehen pausoa eta erantzun terapeutiko argia eta berehalakoa emango duena. Errehabilitazioko medikuak lehen 24 ordutan egin beharko du balorazioa eta hematologoari kasuaren larritasunaren, infusioak iraungo duen denboraren eta dosi egokiak balioztatzeko erabiliko diren tekniken berri eman beharko dio.

Terapia artikularra da jarraitu behar den bigarren neurria, eta kontuan hartu behar da hemartrosia lehen aldiz gertatu den edo errepikatu den. Lehen hemartrosi baten aurrean, lehenik eta behin larritasuna balioztatzen da, eta tentsio artikularra handia bada, artrozentesira jo daiteke, hau da, artikulazioan metatutako odola atera daiteke. · Hauexek dira, artrozentesia egin ala ez egin, jarraitu behar diren neurriak: o Atseden artikular laburra, normalean 48 ordutik beherakoa, posizio funtzionalean edo, bestela, posizio antialgikoan.

Kuxin-formako hesgailu konpresiboen edo egokitutako ferulen bidez egiten da. o Ariketa isometrikoak hasieratik, betiere minik eragiten ez dutenean. o Krioterapia lokala, une oro babesarekin. o Bigarren edo hirugarren egunetik aurrera, hobekuntzaren arabera baloratzen da gauez mantendu eta egunean zehar inmobilizazioa bertan behera uztea, eta mugikortasun artikular kontrolatua handitzen da, zinesiterapiaren hainbat modalitate erabiliz, hemartrosia baino lehen zuen funtzio artikularra berreskuratu arte. Ohikoa da etapa honetan elektroterapia eta hidroterapia erabiltzea.

Sinobitia Mintz sinobialaren hantura da, eta beti artikulaziobarneko hemorragia baten ostean gertatzen da. Horrez gain, odoljarioa berriz gertatzearen eta antropatia hemofilikoaren funtsezko arrazoia da. Artikulazioen zati bigunen tumefakzioaren ondorioz agertzen da, hipotrofia muskular handiago edo txikiagoarekin. Kasu gehienetan ez du minik eta funtzio artikularraren alteraziorik eragiten.

Ordezko tratamenduak aurreko kasuaren pauso berak jarraitzen ditu eta esteroideoak ez diren antiinflamatorioak barne hartzen dituen terapia batekin eta errehabilitazio egoki batekin osatu behar da. Zinesiterapia muskulante baten bidez egingo den errehabilitazio hau gaixo bakoitzari egokitutakoa eta mailakatua izango da intentsitateari eta iraupenari dagokionez. Elkarrekin baloratuko da tratamendu fisioterapeutikoaren helburuetan lagun dezakeen kirol jardueraren bat egitea eta orobat zuzentzeko eta babesteko xedea duten gailu ortesikoak agintzea.

Terapia hasieran ospitalean egiten da. Terapiak egokitzat jotzen diren osatze-denborak errespetatu behar ditu, errepikapen seriatuen, talde muskularretan egindako lan lokalizatuen eta erresistentziak pixkanaka handitzearen bidez. Ondoren terapia gaixoaren etxean jarraitzea komeni da. Gaixoa, honela, terapia egiteaz arduratzen da. Aldizkako azterketetan, beharrezkoak diren aldaketak egiten dira eta ariketak ondo egiten diren ala ez kontrolatzen da. 6 hilabete inguru igaro ondoren, klinikak iraungo balu, beste terapia interbentzionistago batzuk planteatuko dira, esaterako sinobiortesia edo sinobektomia kirurgikoa.

Artropatia hemofilikoa Artikulazio hemofilikoaren narriaduraren oinarrizko prozesua hemorragia artikularra da, sinobialean hemosiderina metaketarekin eta bigarren mailako hanturazko osagai batekin; hauek izanik artikulazioen endekatzearen eta sinobialaren fibrosi mailakatuaren eragile nagusiak. Kroniko bihurtu dela adierazten duen lehendabiziko datuetako bat hipotrofia muskularra eta mugikortasunaren galera dira. Ondoren, oinaze mekanikoa eta itxuragabetasun artikularra azal daiteke. Azterketa erradiologikoak adieraziko digu artropatiaren bilakaeraren unea.

Errehabilitazioaren helburu nagusia fase honetan lesioak gutxitzea eta hauek aurrera egin dezaten saihestea da.

Terapia fisikoa teknika hauetara mugatuko da: isometrikoen bidezko mantentze-zinesiterapia, kontraktura jasan duten muskuluen erlaxazioa eta autoelongazio maniobrak. Ferula babesle edo zuzentzaileen erabilera eta orobat mina arintzeko mekanismoak, hala nola elektroterapia, termoterapia eta hidroterapia, ezinbesteko jarraibide terapeutikoak dira. Bestalde, Kirurgia Ortopedikoko Zerbitzuaren laguntza gehien behar duen fasea da, izan ere, kasu espezifiko bakoitzean egokienak diren teknika kirurgikoak zehaztu behar dira.

Hematoma Hematoma muskularra da hemofilikoaren sistema muskulu-eskeletikoan hemorragiak eragiten dituen bigarren arrazoia. Hematomaren larritasuna kokapenaren eta azaleraren baitan egongo da. Askotan, azaleko hematomen arrazoi etiologikoa ez da ezagutzen. Ez da hemartrosia bezain argi azaltzen.

Lehen sintoma ondoez lokal baten sentsaziora muga daiteke, eta minik handiena sentitzeko 48 ordutik 72 ordura bitartean behar dira, muskuluak bere fasziarekin duen tentsioaren eta kokatzen den lekuaren arabera. Mugikortasunaren murrizketa eta jarrera antialgikoa hematomaren larritasunaren eta kokapenaren baitan egongo dira. Larrienak, sor ditzaketen arrastoengatik, muskulu psoas-iliakoan, muskulu bikietan eta besaurrean gertatzen direnak dira, ondoko nerbioak lesionatu edo arriskuan jarri eta sindrome konpartimental bat eragin baitezakete. Ekografia da miaketa osagarririk baliagarriena, hematomaren tamaina, forma, kokapena eta bilakaera zehaztea ahalbidetzen baitu.

Ordezko terapia izango da hartu beharreko lehen neurria eta ahalik eta azkarren aplikatuko da hematoma sendatzeko eta konplikazioak saihesteko.

Hematoma ez da inoiz xurgatuko.

Hona hemen errehabilitazio-tratamenduaren pausoak:

Inmobilizazioa -lehen 24 orduetan funtsezkoa dena- posiziorik funtzionalenean edo, bestela, jarrera antialgikoan egingo da. Ondorengo orduetan, eta kuxin-formako ferula mailakatuen bidez, muskuluak ahalik eta gutxien laburtuz funtzio-posizioa lortzeko ahaleginak egingo dira.

Krioterapia lokala babesarekin, analgesiko eta hodi-uzkurtzaile gisa jokatzen du.

Aurrena, hematomak eragindako muskuluaren eta albokoen ariketa isometrikoak eta, ondoren, posizio biziotsuak zuzentzeko maniobra mailakatuak.

Ohikoa da ultrasoinu taupakariak erabiltzea, betiere azterketa ekografikoak hematoma fase mixtoan edo solidoan dagoela adierazten badu.

Elektroestimulazioa eta biofeedbackean oinarritutako teknikak baliagarriak dira galdutako indar muskularra berreskuratzeko.

Prebentzioa

Helburu nagusia eta gure aldetik protagonismo gehien izan duena da. konpromiso eta ahalegin handia eskatu du gaixoaren, bere ingurunearen eta bere tratamenduaz arduratu diren profesionalen aldetik. Gure lan-egitaraua hainbat jarduera-eremutan eraman dugu aurrera:

Lokomozio-aparatua aldizka balioztatuz, gehienetan gaixoak eta familiak ezagutzen ez duten eta azpian dagoen patologia ahalik eta azkarren detektatzeko eta konpontzeko.

Hainbat fasetan terapia fisikoko banan-banako egitarauak egiteko aginduz. Sinpleak, entretenigarriak, minik gabekoak eta etxean egiteko errazak diren egitarau hauek aldizka aztertu eta, behar izanez gero, aldatu egin dira. Hauxe da lortu nahi izan den azken helburua: lokomozio-aparatua “osasuntsu” mantenduko duten bizitza-arau higieniko batzuk asimilatzea eta horrela, odoljario artikularren maiztasuna prebenitzea edo murriztea.

Gomendagarriak diren kirol jarduerei buruz aholkatuz. Jarduera hauek une oro gaixoaren gustu pertsonalei eta baldintza fisikoei egokitu dira, haurren kasuan, ahal den neurrian, familiak, eskolak edo ingurune ludikoak haurra islatzea edo gehiegi babestea saihestuz. Hau lortzeko oso garrantzitsua da unitatearen kabinete psiko-pedagogikoarekin dagoen harremana, zeinak psikologoaren bidez, beharrezkoak diren ospitaleaz kanpoko elkarrizketak eta jarduerak egiten dituen.

Gaixoa trebatuz eta zenbait kirol jardueratan babeskiak erabiltzera ohituz (babes-txanoak, belaunetakoak, ukondoko-babesak...).